（一）发病原因

　　法洛四联症右心室流出道梗阻解除不彻底或肺动脉畸形矫正不彻底是产生术后低心排出量的重要原因。除血容量的不平衡，舒张容量不足可影响心搏出量外，主要的原因是由于心内操作期间，需阻断心脏循环，缺血、缺氧可对心肌造成损害，致使心肌收缩不全。此外，术后如有换氧不足，缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全。心动过速或心动过缓影响房室舒张不全。心律失常如缺氧性或手术创伤所引起的三度传导阻滞，也常是术后低排出的原因。另外，心脏受压影响心室的充盈，如心包压塞或心包缝合后紧束等也是术后低排出的原因之一。冠状动脉供血不足和冠状动脉气栓所致心肌梗死则是偶见的病因。

　　术前心功能较差的患儿全身状况差，心、肺、肝、肾功能均有不同程度的障碍，容易发生低心排出量综合征。心脏左向右分流量大的病人容易引起肺动脉高压，严重肺动脉高压的病人肺小动脉壁硬化及管壁增厚和管腔狭窄，常伴有肺泡与毛细血管间组织增厚、间质水肿，使肺血管阻力增高，右心室肥厚扩大，术前心肌氧的供需平衡已处于代偿状态，术中处理不当亦可成为低心排出量综合征的促发因素。

　　（二）发病机制

　　低心排出量综合征是低温体外循环期间心肌能量供需失衡造成的最终结果。主动脉阻断后代谢由有氧代谢转变成无氧代谢，能量生成锐减，难以维持细胞正常代谢的需要。细胞膜钠泵的功能发生障碍，大量钠离子滞留在细胞内造成心肌水肿。无氧代谢终产物乳酸增多引起细胞内酸中毒，使心肌细胞受损害。缺血缺氧期间左心室内膜下心肌缺氧最严重，局部代谢产物堆积，心内膜下微血管扩张。保护不好的心肌，在缺血期间可发生较严重的心肌结构损伤，细胞膜通透性增加，毛细血管完整性遭到破坏，恢复血流灌注后大量水和电解质可在短时间内进入细胞，加重心肌水肿，使心内膜下血管阻力增加，血流量减少，内膜下氧的供需失衡进一步加重，最终发生内膜下出血坏死。

　　体外循环期间积极采用各种有效的心肌保护方法可以延长心肌缺血的耐受时间，减轻心肌水肿和坏死的程度。以常温氧合血持续灌注可连续给心肌供氧，使阻断循环期间心肌由无氧代谢变为有氧代谢，可避免心肌能量代谢发生负平衡，有利于术后心肌功能的恢复