常伴发自身免疫病，如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎，节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下，癫痫，可伴发哮喘或荨麻疹，输注含IgA的血使病儿致敏，可发生严重过敏反应；可伴发恶性肿瘤。