肺尖癌、肺上沟癌与Pancoast瘤、Pancoast综合征的区别和治疗

　　1　概念与病因

　　首先从解剖上区别。肺尖：即胸膜顶至锁骨上这一肺脏范围。它上端钝圆，高出锁骨内、中1/3上方约2～3cm，或第一肋软骨上方约2～4cm，近似一个圆锥体。肺上沟：是锁骨下动脉通过胸膜对肺上叶尖部的压迹，位于肺尖顶直下约2～3cm，从内斜向前外上方，属肺尖区内。肺尖邻近有一些重要结构，自前向后依次为锁骨下静脉和颈静脉、膈神经和迷走神经、锁骨下动脉和颈总动脉、喉返神经、第8对颈神经(C8)和第1对胸神经(T1)。C8～T1神经根主要参与构成尺神经，是手臂尺侧屈肌及手部肌肉的运动神经，也是手臂尺侧皮肤的感觉神经。

　　肺尖区域的癌变称为肺尖癌，在肺上沟内发生的癌变称肺上沟癌。从解剖位置上讲，肺尖癌可包括肺上沟癌，而肺上沟癌不能代表肺尖癌。由于二者临床症状大多相似，在实际工作中难以区别开来，所以有作者认为在概念上应有所区别[1]，而在诊断时可统称为“肺尖癌”。

　　其次从病理病因上区别。许多人以为Pancoast瘤(肺上沟瘤)就是肺尖癌、肺上沟癌，实际上也是有区别的。肿瘤(tumor)有良恶性之分，一般根据组织发生即组织来源命名，良性瘤在其来源组织名称后加一“瘤”字，恶性肿瘤则在其来源组织名称后加上“癌”或“肉瘤”，来源于上皮组织的统称为癌(carcinoma)，从间叶组织发生的恶性肿瘤统称为肉瘤(sarcoma)。

　　Pancoast瘤是1932年由美国放射学家Pancoast首先描述的。凡是肺尖部的任何病变压迫或侵犯了C8、T1神经根、交感神经节或星状神经节，而产生一系列特殊症状和体征者，均属于本病范畴。它包括该区域的①原发性肿瘤：如原发性肺癌，脊柱、颈肋肿瘤，喉癌，何杰金病，胸膜间皮瘤，骨髓瘤等。②转移瘤：如胃、胰腺、肾、前列腺、甲状腺、乳腺、骨骼、食管、宫颈等恶性肿瘤转移至肺尖部。③其它非恶性病变：如良性肿瘤、结核、炎症和损伤、棘球囊肿病(hydatid cysts)。还有作者提出“疤痕癌”在本病发生中的重要作用[2～5]。

　　肺尖癌虽在Pancoast瘤中占绝大多数，但并不等于Pancoast瘤。

　　另外，字义上也有区别。不少文献把Pancoast瘤也称之为Pancoast综合征，二者同义。事实上，tumor(肿瘤)与syndrome(综合征)是两种完全不同的概念，不能把二者混淆在一起。所谓Pancoast综合征是由于肺尖部与周围组织紧密相连，此处病变常常压迫或侵犯周围组织，产生三大症状，即①肩痛;②C8～T1神经根受累所致的上肢尺神经分布区痛;③交感神经节受累所致的Horner综合征。X线检查有肺尖区肿块阴影，可伴有局部软组织浸润和椎体或肋骨破坏征象。它不是一种疾病的概念，更不能表明什么病因。

　　肺尖癌生长的特点是相对局限化，直到后期才转移到肺门、纵隔或斜角肌淋巴结，所以早期不一定侵犯周围组织器官而出现Pancoast综合征的三大症状，可能只出现其中之一症状。

　　在临床工作中，如肺尖部有病变，又出现上述症状，而病因不明，可先诊断为Pancoast瘤，如病因已明确，则应写明肺尖部何病变。确诊需依靠X线胸片、CT或MR等影像学检查和经皮细针肺穿刺活检等检查方法。

　　2　治疗与预后

　　肺尖癌属Ⅲ期，病理类型以鳞癌占多数(60%以上)，其次为腺癌，其它较少见。

　　2.1　放疗　单纯放疗主要适用于不宜或不愿手术的患者。王锦泰等[6]采用60Co外照射，前后对穿野，照射范围包括原发灶及侵犯区域外2cm。当肿瘤量45～55Gy/4～6周后缩野补照10～20Gy，总肿瘤量65～70Gy/6～7周。放疗时应注意避免损伤脊髓和肺。

　　有作者认为[7]：目前常规应用的γ、X和β射线为低LET射线，对处于乏氧状态的癌细胞杀伤效应差，所以治疗效果受到一定的限制;而快中子为高LET射线，在放射生物学方面有以下特点：①克服肿瘤细胞相对乏氧;②相对生物效应(RBE)较高;③不受细胞周期的影响;④亚致死损伤和潜在致死性损伤的修复少。目前的报道都认为快中子或混合射线治疗Pancoast瘤效果明显优于单光子放疗。

　　绝大多数作者认为约有63.0%的肺尖癌可以进行手术切除，如对这些病人进行术前放疗，则手术切除率可达98.0%。术前放疗的目的就在于使病灶局限化，缩小手术范围，提高手术根治的成功率。

　　姜淑真等[8]采用的方法是：术前对原发灶、邻近纵隔及锁骨上区照射4000cGy/4周，休息2～4周后手术，术后按病情补充放疗或化疗。Fuller等[9]认为：大剂量持续常规分次放疗后进行手术的长期生存率较高，适用于治疗肺上沟瘤。但有作者认为：如给予全部灭癌剂量，则将杀灭或减少用于修复的正常组织，增加手术并发症。

　　术前放疗也优于术后放疗。对经过术前放疗和手术切除的肺尖癌病患者，再追加术后放疗，可增加肺放射性纤维化的危险性并累及臂丛神经，其原因多系放疗的累积量超过正常组织的耐受量所致。

　　2.2　手术　术前放疗后手术切除，是目前所主张的也是较有成效的治疗方法。Paulson提出的扩大性整块切除的范围包括：①患侧第1肋全部和第2、3肋后部;②第1～3胸椎受累的部分椎体及其横突;③肋间神经根、第8颈神经根、受累的臂丛神经下干，部分星状神经节和交感神经节链;④肺尖癌(酌情行肺段或肺叶切除术)、肺门及纵隔淋巴结。手术径路有前联合切口法(即经颈、切断锁骨)和经后侧胸途径。

　　Tatsumura等[10]认为Paulson描述的径路难以接近真正的Pancoast瘤，特别是肿瘤已侵及邻近组织，增加了损伤邻近组织的危险性。介绍了一种新的外科手术径路：切口始于第2或第3胸椎，沿椎旁和肩胛骨向下延续，到肩胛骨，然后上升到乳头水平，终止于约腋前线处。如果肺尖部病变局限于胸顶部或前胸壁，没有侵犯锁骨下血管、臂丛和其它锁骨上区域，切口到此为止。如果肺尖部病变已侵犯周围组织，可将切口向前上延伸到胸锁关节。通常从第3肋间进胸，横断第3后肋，有时需要横断第2和第4后肋。用肋骨牵开器撑开。该径路能使肩胛骨抬高，远离胸壁，提供后胸壁宽阔的视野，能直接观察胸顶和锁骨上下区域的解剖情况，更易接近肺尖部以及已侵犯胸顶部的肿瘤，更易分离胸顶部严重的粘连。

　　对于手术适应症各家意见不一，有人指出：胸椎、纵隔(包括大血管、食管)、C8、T1高位臂丛神经侵犯者，属于手术禁忌，也有人认为轻度的椎体浸润(CT上椎体无明显破坏)、锁骨下动脉、肋骨、臂丛神经下干侵犯者，仍可积极手术切除，某些病例也可获长期生存。同侧锁骨上淋巴节转移并非手术之绝对禁忌症，在一定程度上它较纵隔淋巴结转移的手术预后为佳;曾有原发灶+锁骨上淋巴结切除后55个月依然存活的报告。

　　Macchiarini等[11]认为肺尖非小细胞癌(NSCLC)侵犯壁层胸膜、重要骨骼和神经血管与瘤体大、肿瘤分化程度低、细胞生长控制异常、肿瘤增殖程度高等因素有关，但血管增生程度是决定肿瘤转移的根本因素，并能影响以后的治疗成败。因此，术后有应用抗血管生成药的必要。

　　有人认为本病各种治疗方法，疗效均不满意，不论术前放疗或术后放疗，生存时间一般约1年。日本森田等报道用快中子治疗32例Pancoast瘤的结果，局部控制率为44.0%，5年生存率为20.0%(ⅢA期34.0%，ⅢB期15.0%)，疼痛缓解率为62.5%，鳞癌疗效优于腺癌。也有报道采用术前放疗，然后行扩大性手术等综合治疗，5年生存率可达31.0%，10年生存率可达26.0%。所以对于肺尖癌，不但要争取早期诊断，而且要积极地给予综合治疗，才可提高生存率。