肺孢子丝菌病的病因及临床症状

　　肺孢子丝菌病英文名：pulmonarysporotrichosis，是由申克孢子丝菌(sporotrichumschenskii)引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部真菌病之一。1898年Schenck首先发现并报告此病，1990年Hektoen及Perkins最早给以命名。本病散发于世界各地。其中在墨西哥，本病是最常见的一种皮下组织和深部真菌病。我国于1916年由刁氏首次报道，现各省几乎均发现有本病，迄今报道已不下数百例，然而多数为皮肤型孢子丝菌病，肺内孢子丝菌病仍罕有报道。申克孢子丝菌是自然界中一种常见的腐生菌，散布于植物和土壤中，除皮肤为主要传入途径外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染，原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官(皮肤、黏膜、骨骼等)病灶经淋巴管和血行播散而引起肺内感染。好发于任何年龄人群，男性多见。

　　症状

　　临床表现：

　　原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：①支气管肺炎型：起病急，似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。②慢性空洞型：多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合、软化、坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴结肿大型：主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。

　　播散型孢子丝菌病，多见于糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯，表现为急性起病，高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。

　　孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害。肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎。病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量类上皮细胞。随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞;周围有大量上皮细胞和多核巨细胞;外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色，可见4～6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。

　　并发症：并发呼吸衰竭。

　　诊断：根据临床和X线表现，结合病原学检查结果，尤其是培养检查，诊断并不困难如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害更支持本病诊断。

　　鉴别诊断：由于本病肺内表现无特征性需与肺炎、肺结核胸内结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别，必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查，以获取病原学和病理学检查标本周围性病灶亦可作经皮肺穿刺经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织。皮肤试验有一定的辅助诊断价值但血清免疫学检查无特异性