吸烟者小心得脱屑性间质性肺炎

　　脱屑性间质性肺炎，是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段，其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

　　临床表现

　　脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促.

　　本病可分原发性与继发性类原发者发病较急继发者，续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化发病多隐袭但也可突然起病主要表现为呼吸加快进行性呼吸困难心率增速紫绀干咳体重减轻，无力和食欲减退发热多不超过38℃严重者发生心力衰竭可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指趾肺部体征不明显有时两下肺可听到细湿罗音X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影可有边缘不清之模糊，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散有时

　　脱屑性间质性肺炎可见气肿大泡气胸及胸腔积液等合并症远期可并发肺心病末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。

　　病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气镜检最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡，无碳末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上，皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示粘液瘤的性质间质肌纤维，增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心。

　　从临床症状X线表现只能作出拟诊经支气管镜或开胸作肺活检可以确定诊断Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞浆细胞和嗜酸细胞浸润并有轻度间质纤维化。