骨干续连症你知道多少

　　　骨干续连症是由什么原因引起的?

　　本病属先天性发育畸形，为常染色体显性遗传。在儿童期或青年期发病，男性多于女性，约3∶1。

　　65～75%的病人有家庭史，有遗传性。病因不明，可能原因为：

　　①骨膜发育不良，骨皮质较薄以及骨膜不够完全，不能很好的限制骨向外生长。

　　②破骨细胞活动能力不足，造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。

　　③软骨膜发育有缺陷，使软骨过度生长，由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势，这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。

　　骨干续连症有哪些表现及如何诊断?

　　一、临床表现：

　　病变重者，身材矮小，肢体不等长，患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬，形状不规则，不可推动的肿块，即骨疣，有轻度疼痛，有时因磨擦而其旁有滑囊形成，可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。

　　二、 本病诊断不难，有遗传性家族性的特点，以及多发性骨疣的存在，干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现。较常易混淆的是软骨发育异常(Ollier病)，后者主要表现为骨内部的病变，而且在手指骨多见，无遗传性等可以区别。