多发性软骨瘤的诊断与治疗

 　　软骨瘤

　　软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。软骨瘤单发多见;多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。

　　一、临床表现及诊断

　　软骨瘤多见于青少年，发病缓慢，早期一般无明显症状，待局部逐渐膨胀，特别是指(趾)部，可发生畸形及伴有酸胀感。

　　X线征象：发生于指(趾)骨时，一般呈中心位。可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，这是软骨瘤主要的X线征(图3-231)。发生于掌(跖)骨者，有时肿瘤阴影较大，常偏于骨端，骨皮质的膨胀亦较显著，但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例，肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时，则可见骨皮质破坏及骨膜反应。

　　二、治疗

　　短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性，但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时，可能表现相当良性，但却有10～15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时，应该注意，位于手、足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨，位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。