什么是右胫骨非骨化性纤维瘤

 　　非骨化性纤维瘤是起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤，无成骨趋向。

　　【临床症状】多见于8-20岁青少年，性别无差异。好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。早期一般无症状，多在外伤或骨折后行X线检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼痛、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。

　　【病理表现】肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚韧致密的纤维组织构成，切面柔韧，可呈黄色或棕色，视其中类脂质的含量而定。镜下由索形结缔组织细胞、多核巨细胞及泡沫细胞组成，病灶内看不到骨组织成分。

　　【X线表现】非骨化性纤维瘤好发生在长骨距骺板3-4厘米的地方。病灶直径由数毫米至4-5厘米不等，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区。多位偏心性，紧靠皮质下方生长，边缘锐利，常有一窄的硬化边缘。病灶多与长骨的长轴一致，透亮的骨质缺损区中有时可见骨嵴残留。肿瘤外围的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为一蛋壳状外皮。除非发生兵力行骨折，否则没有骨膜新生。

　　【鉴别诊断】

　　巨细胞瘤：多发生在骨骺愈合以后的骨端，高度膨胀，周围界限不清，典型者呈泡沫状。

　　动脉瘤样骨囊肿：通常为偏心性膨胀性囊性透亮病变，可呈气球样膨胀出骨外。多见于20岁以下青少年，多有外伤史。

　　单房性骨囊肿：为中心性发病，常呈索形对称性膨胀性生长，周围无清楚的硬化边缘。

　　纤维性骨皮质缺损：为局限性骨皮质的发育障碍，见于生长期儿童的长骨干骺端，呈爹装的骨皮质凹陷或完全缺损，边缘樱花，可以自愈。Jaffe认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果。

　　女，13岁，右下肢痛一年，加重一月。[转帖]有病理

　　骨化性纤维瘤是先天性结构不良，由纤维性和骨样物质组成，几乎只发生于胫骨，有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯，其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

　　【病理改变】

　　1.肉眼所见 骨膜完好，其下的皮质骨非常薄，溶骨区域内的肿瘤致密，呈白色、黄色或红色，由于纤维样物质，其质地软，但有时有轻微的砂砾感。

　　2.镜下所见 组织学有两个基本的特征，其一为骨小梁被纤维样物质包绕，周围有骨母细胞，其二为带状结构。

　　【临床表现】

　　1、不少见，但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前，大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨，有时同侧腓骨可受累，双侧发病罕见。在胫骨，病变好发于胫骨的中1/3，可向两端发展。此外，可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干，很少侵犯干骺端。

　　2、无疼痛，常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折，常为完全骨折，可有疼痛和少量的移位。

　　【辅助检查】

　　X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。

　　【鉴别诊断】

　　诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。

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