先天性梅毒性肝硬化的症状体征

　　大多数患儿出生时无症状，于2—3周后逐渐出现，常见的症状有：

　　①肝脾肿大：几乎所有患儿均有肝肿大，其中1/3伴有梅毒肝炎、出现黄疸、肝功能受损，可持续数月至半年之久。

　　②皮肤黏膜损害：发生率为15%—60%，鼻炎为早期特征。于生后1周出现，可持续3个月之久，表现为鼻塞、分泌物早期清、继之呈脓性、血性、含大量病原体，极具传染性，当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成“鞍鼻”累及喉部引起声嘶。皮疹常于生后2—3周出现，初为粉红-红色多形性斑丘疹，以后变为棕褐色，并有细小脱屑，掌、跖部还可见梅毒性天爆疱疮。其分布比形态更具特征性，最常见于口周、鼻翼和肛周。皮损数月后呈放射性“皲裂”。

　　③骨损害：约占80%—90%，但多数无临床体征。多数可因剧痛而致“假瘫”X线表现为骨、软骨骨膜炎改变，上肢最易受累，且以单侧为主。

　　④全身淋巴结肿大：见于50%患儿，无触痛，滑车上淋巴结肿大有诊断价值。

　　⑤血液系统：表现为贫血、白细胞减少或增多，血小板减少，及Coombs试验阴性的溶血性贫血。

　　⑥其他：多为小于胎龄儿，新生儿期中枢神经系统症状罕见，多在生后3—6个月时出现神经系统受累症状，生后2—3个月时尚可以表现为肾小球病变为主的肾损伤;Hutchinson齿，即中切牙切缘呈月牙形凹陷且牙间隙分离过宽等。