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小儿糖原贮积病Ⅲ型的鉴别诊断和并发症

医网摘要:注意与von Gierke病相鉴别,可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内,血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L,空腹和进食后皆如此,依此可与GSD-Ⅲ相鉴别。

小儿糖原贮积病Ⅲ型容易与哪些疾病混淆?
  注意与von Gierke病相鉴别,可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内,血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L,空腹和进食后皆如此,依此可与GSD-Ⅲ相鉴别,后者如在进餐后2h给予胰高血糖素,血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验,并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高,此种耐量试验当尽量不做,因可导致严重酸中毒。
小儿糖原贮积病Ⅲ型可以并发哪些疾病?
  生长迟缓,出现脾大,少数呈进行性肌病。个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭。罕见低血糖发作。
 


责任编辑:马伟祥 本文来源:http://jibing.ewsos.com/ck/20101027/324303.html

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