光线性弹力纤维病的临床表现及诊断方法

　　光线性弹力纤维病有哪些表现及如何诊断?

　　属于光线性弹力纤维病的不同表现，可分为6种。

　　1.颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累，无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性，汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。

　　2.结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚，弹性减低，多皱，呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。

　　3.播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别。

　　4.柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。

　　5.手足胶原斑，又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

　　6.耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear) 多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚，呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。