妊娠合并硬皮病是由什么原因引起的?

　　(一)发病原因

　　本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有：

　　1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体，还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。

　　2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常，可能属于显性X-伴性遗传类型。

　　3.感染因素 不少病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。

　　(二)发病机制

　　目前的研究显示SSc的病理变化与移植物抗宿主反应相似，微嵌合体(microchimerism)可能是一个启动因子。微嵌合体是由不同个体间少量的外周血细胞互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间、多胎妊娠时的胎儿之间及输血或器官移植时的供者和受者之间均可发生细胞微嵌合。在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA基因时，胎源细胞可导致母体病理损害。1996年Nelson首次提出假设，认为经产妇血液中的胎源细胞可引发自身免疫疾病，特别是SSc。大多数患SSc的经产妇和部分健康经产妇血液中都含有胎源细胞，但前者细胞数量是后者的30倍。1998年Carol等发现部分SSc女性患者皮肤受损区存在胎源细胞。2002年Johnson等报道SSc患者的多个内脏器官均可发现胎源细胞。