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迟发性皮肤卟啉病怎样做检查呢

医网摘要: 1.外周血 多数病人没有贫血,血象正常。少数病人可有轻度红细胞增多。   2.尿液检查 实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿变成红色。尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。   3.粪便检查 粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多,原卟啉正常或中等度增多。

   迟发性皮肤卟啉病应该做哪些检查?

  1.外周血 多数病人没有贫血,血象正常。少数病人可有轻度红细胞增多。

  2.尿液检查 实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿变成红色。尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。

  3.粪便检查 粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多,原卟啉正常或中等度增多。

  4.肝功检查 因患者常有肝病,尿胆原可能阳性,血清转氨酶可增高,磺溴酞钠的排泄常低于正常。遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低,仅为正常人的50%左右,获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右,但红细胞内此酶正常。

  5.其他 有些病人血清铁增高。

  组织病理:大疱位于表皮下,真皮有少量炎症细胞,弹力纤维变性,真皮乳头血管和表皮真皮交界处有PAS阳性而耐淀粉酶的物质沉积。大疱上方的表皮内能发现一种嗜伊红小体,呈节段性均质状,PAS阳性并有Ⅳ型胶原和板层素成分,线状排列称为毛虫小体(caterpillar body),对本病的诊断具有一定特异性。直接免疫荧光检查在表皮真皮交界处和血管壁可见IgG及C3线状沉积。肝脏铁质沉着,可见肝硬化的组织病理变化。


责任编辑:盛翔 本文来源:http://jibing.ewsos.com/a/20101018/315202.html

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