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脯肽酶缺乏症引起的原因

2010/10/17 来源：医网病友论坛
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医网摘要：　在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸

　　　　(一)发病原因

　　脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。

　　(二)发病机制

　　在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。

责任编辑：李梅本文来源：http://jibing.ewsos.com/a/20101017/314229.html