大疱性表皮松解是由什么引起的?
医网摘要:大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。
(一)发病原因
大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平,超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常,其编码锚细丝蛋白·层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2的基因发生特异突变。另外,在交界型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变,包括编码α6β4整合素β4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2,也称Ⅶ型胶原基因的突变。营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平,目前只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。
责任编辑:李梅 本文来源:http://jibing.ewsos.com/a/20101016/313753.html
情感
保健
养生
心理
保健
疾病
教育
保健
心理
保健
婴儿
幼儿
保健
生活
饮食
今日推荐
大家都在看
咽病专区
热点专题
耳病专区
- []耳鸣是怎么回事 ?
- []耳鸣是什么原因引起的?
- []老人经常耳鸣不是好现象
- []严重耳鸣是怎么回事
- []长时间耳鸣是什么原因引起的
- []右耳耳鸣是怎么回事