史-约综合征的临床表现及如何诊断?

　　　　多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但一名患者只有一种表现。局部病变的直径常<3cm，所累及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹，并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间通常不会超过4周。全身性症状包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。

　　毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适、发热、结膜和皮肤的烧灼感。出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端。病变在后期可以相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。

　　1.眼部早期表现 Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎，但结膜炎常出现在皮肤受累之前，15%～75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡，其持续时间一般为2～4周。Stevens-Johnson综合征仅累及单眼的病例较少见。

　　2.慢性眼病 由于炎症反应的存在，在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光。这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。角膜病变不是急性炎症的初期表现，而是杯状细胞功能障碍、倒睫和干眼症所引起的。

　　3.继发性眼部表现 少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。这种结膜炎可持续8天～5周。