概述 病因 检查 诊断

　　(一)瘤型麻风和结节性黄瘤的鉴别

　　1.部位：瘤型麻风结节早期在面部多，晚期常可波及全身;结节性黄瘤结节多在肘膝关节伸视。

　　2.症状：瘤型麻风常有感觉障碍，眉毛脱落、无汗等。而结节性黄瘤多无自觉症状。

　　3.瘤型麻风查麻风菌阳性。而结节性黄瘤为脂质代谢障碍，非细菌感染。

　　4.检验泡沫细胞：瘤型麻风泡沫细胞含类脂质和磷脂，不含胆固醇;结节性黄瘤的泡沫细胞内含的是胆固醇，故有双折光性。

　　(二)结节性红斑和硬红斑的鉴别

　　1.部位 结节性红斑多发生在小腿伸侧，且不破溃而硬红斑多发生于小腿屈侧且常发生破溃。

　　2.病程 结节性红斑病程较短，易复发;硬红斑病程一般较长。

　　3.形态大小结节性红斑较小，色红，约2cm;硬红斑较大，色暗红，为2-5cm。

　　4.组织病理结节性红斑为间隔性脂膜炎。早期浸润细胞为中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞，晚期则淋巴细胞、组织细胞为主，形成肉芽肿。可见噬脂细胞及异物性巨细胞。形成脂质肉芽肿。可有轻度血管炎症。而硬红斑的组织病理改变有三个特点：①有结核性和结核样性结节;②有干酪样坏死及L见如细胞;③有明显较大的动静脉血管炎，管壁有炎症细胞浸润，且血管壁增厚而腔闭塞。血管壁有以IgM为主的沉积。

　　(三)类风湿结节与晚期梅毒近关节结节的鉴别诊断

　　1.部位 两种结节均好发于肘、膝关节伸侧，且无症状，但硬韧。

　　2.病理改变类风湿结节病理可分为三个带：①中心为纤维蛋白变性坏死区;②在坏死周围为栅栏状组织细胞环绕;③外层为慢性炎症细胞和纤维组织包围。而梅毒近关节结节病理为：在紧密结缔组织中，出现由上皮样细胞，与浆细胞组成的肉芽肿性浸润。

　　(四)位于真皮中上层的细小血管炎

　　如变应性血管炎、持久性隆起性红斑、Swee病的鉴别诊断。此三种病均属中性粒细胞浸润伴核碎裂性脉管炎。并有管壁纤维蛋白变性坏死，但其临床表现则有所不同。

　　1.部位 变应性脉管炎多位于下肢，对称，皮损为多形性，有斑丘疹、丘疹、紫癫结节、坏死等。持久性隆起性红斑，多位于四肢伸侧，特别是手、足及膝关节伸侧为对称分布。sweet病主要分布面、颈及四肢，为红色斑块结节，两侧分布但不对称。常伴发烧及白细胞增多。其血管壁纤维蛋白变性较少见。

　　2.侵犯内脏变应性血管炎常侵犯肾和肺，出现蛋白尿、血尿及管型。肺部X线照片可见弥漫性或结节样浸润。sweet病可见肾损害，表现为蛋白尿、血尿及管型。持久性隆起性红斑无内脏损害。

　　(五)皮疹以真皮深部及皮下结节为主的小到中等血管炎，结节性动脉周围类皮肤型、结节性血管炎、游走性血栓性静脉炎、结核性结节性静脉炎的鉴别诊断。

　　1.部位及侵犯血管结节性动脉周围炎：主要侵犯小至中等大的小动脉，多发生于足足、小腿、前臂，不对称常沿血管分布，有自痛及触痛。其周常有网状青斑。结节性血管炎：好发于小腿后侧，也可发生于大腿及上臂，不对称。结节排列成线状，有自发痛和压痛，女性多见。消退后遗硬性纤维结节，难于消失。游走性血栓性静脉炎：多侵犯全身大小静脉，有游走复发的特征。与恶性癌瘤有关，可发生于肺癌、胰腺癌。目前认为在癌0ehcet综合征中此病占优势。好发于下肢、腹壁等处的浅静脉产生节段性血栓形成，为红色小结节有触痛，可引起重要器官梗死。本病特点是其结节有游走性。结核性结节性静脉炎：好发于小腿及足缘，沿静脉呈条状，轻度痛及压痛。常伴其他结核感染。病理可在侵犯静脉壁找到类结核结节。

　　2.组织病理结节性动脉周围炎：位于真皮及皮下组织交界部。中、小动脉受累。动脉变化分四期，第一期为变性期，中膜及外膜形成坏死灶，很快波及内膜。第二期为炎症期，在动脉坏死区内及其周围有致密炎症细胞浸润，主要为中性粒细胞，可见嗜酸性粒细胞及单核细胞、管腔形成血栓。第三期为肉芽肿形成，管壁被肉芽组织所代替，管腔部分或全部被阻塞。

　　第四期为纤维化期。结节性血管炎：好发于妇女小腿后侧，侵犯皮下中J肌动脉，血管全层有炎症细胞浸润，早期以中性粒细胞为主，晚期以淋巴、组织细胞为主。肌层被分离，内政弹力膜断裂，腔内血栓形成、闭塞。脂肪小叶及间隔也有广泛浸润。因管腔闭塞引起脂肪坏死和肉芽肿炎症反应，出现泡沫细胞、上皮样细胞和巨细胞。后期纤维化代替坏死组织。游走性血栓性静脉炎：在真皮与皮下组织之间的大静脉炎症浸润，渗透管壁全层，血栓堵塞管腔，炎症围绕静脉附近组织，有淋巴细胞、组织细胞及巨细胞。血管壁可见巨细胞肉芽肿。结节性结核性静脉炎：在皮下脂肪内的大静脉有闭塞性肉芽肿性静脉炎、管腔由于肉芽组织而闭塞，管壁肥厚呈肉芽肿性浸润，由淋巴细胞、上皮样细胞形成的类结核结节样改变。

　　(六)以肉芽肿为主的血管炎

　　包括3种疾病为：面部肉芽肿又称面部阳酸性肉芽肿。过敏性肉芽肿病。及巨细胞性动撤的鉴别。

　　1.发病部位及临床特点

　　(1)面部肉芽肿：主要发生于面部，单个或多个结节，质软，大小约数毫米至数厘米。较大的损害中央凹陷成碟形，多呈暗红色。常伴嗜酸性粒细胞增高，无内脏侵犯。

　　(2)过敏性肉芽肿：结节发生于四肢伸侧及头部。临床症状：初发为哮喘，嗜酸性粒细胞明显增高，可达 0.20-0.90，轻度发热;经数月几年出现心、肺、肝、肾、脾、胰腺血管炎。

　　(3)巨细胞动脉炎：多发生于大动脉的分 支。在颤动脉、枕动脉、及面动脉区可触及皮肤表面发红的痛性结节，头皮因缺血发生坏死。眼动脉分支的动脉炎引起缺血性视神经炎及视力丧失。也可发生大动脉的动脉瘤。

　　2.病理变化特点

　　(1)面部肉芽肿：表皮变薄，表皮下有一明显无浸润带，真皮下部有中性粒细胞，嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和纤维母细胞浸润。血管壁可见纤维蛋白样变性。

　　(2)过敏性肉芽肿：表现为肉芽肿性脉管炎，充分发展的损害中央为坏死胶原，其周有组织细胞、上皮样细胞和巨细胞围绕坏死区呈放射狩列，不典型病例肉芽肿可呈弥漫性浸润。血管壁常可见纤维蛋白样变性。

　　(3)巨细胞动脉炎：病理改变为肉芽肿性炎症，侵犯动脉一部或全部。先为内弹力膜变性断裂，继而为组织细胞吞噬弹力膜碎片，形成肉芽肿性炎症。此时可见淋巴细胞、浆细胞、及异物巨细胞和巨细胞浸润。管壁部分发生坏死。内膜肿胀、早期有纤维蛋白样物质沉积。

　　(七)关于脂膜炎的分类鉴别

　　随着病理知识提高，目前多根据脂肪炎症的部位分类。皮下脂肪组织由脂肪细胞组成小叶，而脂肪小叶由纤维组织形成的间隔将其分隔，在间隔中存在血管、淋巴管及神经组织。间隔中的较大血管向上进人真皮内，形成真皮血管丛，脂膜炎的分类按炎症位置可分为两类：位于小叶间隔处的脂膜炎称间隔性脂膜炎;位于脂肪小叶的炎症称为小叶性脂膜炎。在此两类中又分为伴血管炎者和不伴血管炎者。

　　1.小叶性脂膜炎不伴血管炎者

　　(1)回归热性结节性非化脓性脂膜炎：好发于大腿、及躯干。结节直径0.5-10 cm，中等硬度，境界清楚，表面潮红或正常，常与皮肤粘连。有自发痛及触痛，消退后局部凹陷。特点是常伴发烧。偶可侵犯内脏则预后差。病理分三期：①急性浸润期，脂肪细胞变性、部分或完全坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润。②为吞噬期，可见大量组织细胞浸润，并吞噬脂质形成泡沫细胞。③为纤维化期，纤维母细胞增生，有少量淋巴细胞和浆细胞。最后完全纤维化。

　　(2)寒冷性脂膜炎：好发于婴儿面部，为紫红色结节或斑块。组织病理为：真皮及皮下组织交界部血管周有淋巴细胞、组织细胞浸润。

　　(3)伤性脂肪坏死：多见于女性50岁左右发病。皮下结节呈远心脏扩大，与深部组织粘连。组织病理为：脂肪坏死，有炎症细胞浸润，形成脂肪肉芽肿、油囊肿或异物肉芽肿。晚期为纤维化，可有钙质沉着。

　　(4)新生儿脂肪坏死：多在生后1至6周发病，对称分布于臀、大腿、背、面部。结节大小不等黄豆大至鸡卵大，橡皮样硬度，边界清楚、光滑、暗紫红色。病理变化为：脂肪变性坏死细胞内出现针状结晶，旋光显微镜下呈双折光性。病区有组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨细胞形成的肉芽肿。

　　2.伴血管炎的小叶性脂膜炎见前述。

　　3.间隔性脂膜炎不伴血管炎者结节性红斑见前述。

　　4.间隔性脂膜炎伴血管炎者 结节性多动脉炎见前述。

　　(八)其他结节性疾病特点

　　1.挤奶人结节多发生于手指前臂，初为红丘疹发展为红色质硬结节。病理为棘层有空泡化细胞，其胞浆及细胞核内有嗜酸性包涵体。

　　2.鼻硬结病 临床特点为：初为鼻炎症状分泌物增加，继之进人浸润期，炎症消退，鼻孔下部发生浸润肿胀，发展至咽部，发音变调产生鼻孔堵塞。最后进人结节期，皮损蔓延到鼻翼。上唇附近组织，发生坚硬的结节，逐渐融合成大的硬性斑块，与其下组织粘连。鼻孔被完全堵塞，面部畸形、呼吸困难。组织病理检查：可见大量浆细胞浸润，并可见Hijykucz细胞及Russel小体，为此病特点。

　　3.秘鲁疣轻型有低热头痛，继之突发米粒大及结节性损害，呈樱红色对称分布于面四肢伸侧，可有蒂，经4-6个月消退无痕迹。较大结节可破溃。重型为突然高烧、进展迅速溶血性贫血、肌痛、衰弱。多数病人最后死亡。

　　4.腹股沟肉芽肿 主要侵犯生殖器、腹股沟和胚周。初为单个或多个结节，破溃形成肉红色溃疡，边缘呈隆起卷起性肉芽肿。分泌物有臭味，无痛、易出血。通过血行及淋巴可播散全身其他部位。组织病理于组织细胞内，用姬姆萨染色可找到Donovan小体。

　　5.分枝杆菌性溃疡好发于小腿和前臂。初为无痛性孤立性硬结节，缓慢增大，以后发生水痘，并可破溃，迅速向周围扩大，边缘呈不规则潜行性，周边皮肤隆起伴色素沉着。局部淋巴结不大，无全身症状，病程较长。病理改变：溃疡前期有脂肪坏死，有钙质沉着。溃疡期胶原纤维变性，小血管周炎性细胞浸润。机化期可见到巨细胞、泡沫细胞，及结核结节样肉芽组织形成。

　　6.光线性向芽肿好发于额、颈、胸、上肢及背。为淡红结节，扩大成斑块，中央凹陷成环状，大小为0.5-4 cm，有3-10个结节，无鳞屑表面光滑，多发生于户外作业者。病理改变：真皮有弹力纤维变性，变粗卷曲，HE染色蓝染有异物巨细胞吞噬变性的弹力纤维，并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。

　　7.疥疮结节 多发生于阴茎及阴囊，为红色瘦痒性结节。组织病理可见角层下有疥虫。

　　8.猪囊虫病为皮下散在孤立卵圆形结节，花生米大。多见于皮下、脑、眼。病理可见纤维包膜囊肿及囊虫的虫体。

　　9.皮肤黑热病 好发于头、面在干、阴囊。口、舌、唇等。结节数目不定，呈棕红色半球形，无自觉症状。常融合成大的斑块，不破溃。组织病理：可于真皮中组织细胞内找到黑热病小体。

　　10.耳轮慢性结节性软骨炎位于耳部。为质硬圆形结节可破溃，为0.5-2 cm直径。病理表现：为表皮角化过度，棘层肥厚，溃疡形成，胶原纤维均质化和纤维素样坏死，其周为肉芽组织所代替。

　　11.毛结节病为毛干米粒大硬结节，导致毛干折断，无任何症状，为真菌感染。

　　12.结节性钙质沉着多见于儿童皮肤炎关节突出部，如膝、肢骨大粗隆部，为多发硬性皮色结节，病理示钙沉着。

　　13.结节性痒疹 位于下腿和前臂伸侧，对称。初发为淡丘疹，瘙痒剧烈，经抓逐渐角化增厚硬韧结节，灰褐色，散在孤立。慢性过程经久不愈，病理示角化过度，棘层肥厚呈假上皮瘤样增生，真皮有非特异性炎症浸润，并可见神经组织明显增生。

　　14.深在性红斑狼疮 可发生于任何部位。为皮色皮下深在结节或斑块。可坏死、结疤。ANA可阳性，类风湿因子阳性，免疫球蛋白增高。

　　以结节为原发损害的疾病，其病变浸润多较深，多在真皮中下层，并波及皮下组织及脂肪层。且常形成肉芽肿性浸润。因侵犯脂肪层。且常形成肉芽肿性浸润。因侵犯脂肪故引起脂膜炎及血管炎。触诊损害较深而硬，常有发红触痛，多为半圆形较平的隆起，向上突较少，而向下浸润深。一般病程较长，起病较缓，且急性炎症性反应少，很少有全身高烧急性症状。这些特点可提供诊断思路。如寻常性狼疮，其初发损害为结核结节，由上皮样细胞浸润团块，其周淋巴细胞、Langhans细胞及干酪坏死组成。因有坏死破溃故愈后结疤。三期梅毒的皮肤树胶肿样结节，也表现为皮下肉芽肿性浸润，巨细胞、干酪坏死及淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞浸润，颇似结核结节。又结节性红斑，病理表现为间质性脂膜炎，及中小血管炎。结节性黄瘤为脂质代谢紊乱，组织细胞吞噬大量脂质颗粒，而形成泡沫细胞肉芽肿。并可见Touton巨细胞，及多核巨细胞，从结节性损害中我们常见到肉芽肿性浸润，且常伴多核性巨细胞。如结核分枝杆菌、麻风菌、梅毒螺旋体感染的晚期结节损害、异物性肉芽肿等。其次是常见血管炎引起的结节。其管壁及其周围也叶肉芽肿性浸润，再有就是结节性脂膜炎和非炎症性寄生虫感染，代谢失常的结节损害。因此对结节性损在的疾病，组织病理的检查对诊断有重要的意义。