一、 偏头痛
偏头痛是一种常见的发作性颅内、外血管运动和神经功能失调引起的慢性复发性疾病，临床特点为突然发作的头部剧痛，头痛可自动或用药后缓解，常反复发作，间歇期无头痛及后遗症。本病国内外均相当常见，患病率约占人口的10%。
偏头痛的病因可能与遗传、神经及内分泌失调有一定关系，部分偏头痛患者，尤其是有先兆型偏头痛多数有家族史，很多偏头痛患者植物神经功能不稳定，在精神刺激、环境变化、过度疲劳、睡眠不足等情况下容易引起头痛发作，偏头痛的发生常受内分泌的影响，很多患者的偏头痛开始于青春期。女性偏头痛常与月经周期变化有关，头痛可在闭经后停止，但亦有发作增多的报道。
(一) 临床特点
首次发病多在青年或成人早期，女性多于男性，儿童发病者亦不不少见发作频率不定，自每月1次，每年1次至每月数次，每年数次不等，偶尔多达每达每周两次。偏头痛的表现主要可分为以下5种类型：
1、普通型偏头痛 最常见的类型，约占偏头痛的80%，无明显遗传史，前驱症状不明显，头痛常呈：1双侧性，或开始于一侧而波及对侧，也有双侧交替发作;2搏动性;3重度患者可影响日常活动;4上楼梯或类似日常活动可加重头痛，常伴恶心、呕吐，畏光及畏声。头痛时间一般较长，可持续1-3d，常因精神紧张，疲劳而诱发。
2、典型偏头痛 此种类型的偏头痛约占偏头痛的10%左右，60%-80%有遗传史，往往从青春期开始发病，发病由每日1至数次至数月1次不等，间歇期不定。其发作分为四期：1前驱期：在头痛发作前半小时左右，主要表现为痛对侧视野出现闪光暗点，有时基至出现同向偏盲，并可有言语障碍、口唇、手指麻木、眩晕、面色苍白、全身不适等。2头痛前期：前驱症状消失后突然出现搏动性头痛、多位于一侧颜面或顶部。3头痛期：头痛期：头痛逐渐消退多移行至入睡，有时表现为兴奋、欣快。
3、眼肌瘫痪型偏头痛 患者一般先有或无先兆偏头痛史。在一次偏头痛发作1-2 d后头痛逐渐减退之际，发生该侧的眼肌瘫痪。受累神经多为动眼神经，其次为展神经。瘫痪持续数日至数周后恢复。不定期发作，大都在同侧。多次发作后，瘫痪可能经久不愈。并能除外鞍旁病变。
4、视网膜型偏头痛 反复单眼出现盲点或单眼盲持续不到1h，眼症状出现后至头痛的间隙不超过1h，但头痛可先于眼症状出现;并能排除眼或血管病变。
5、儿童期周期性综合征(偏头痛等位症)
可能为偏头痛先兆或伴随偏头痛。它可分为：
(1)良性儿童期发作性眩晕：常为健康儿童突然出现十分严重的眩晕发作，持续时间短暂、伴有平衡障碍、焦虑、眼震、呕吐。其他神经系统检查正常，脑电图正常。
(2)儿童期交替性偏瘫：婴幼儿交替性偏瘫，智力障碍及伴其他阵发性症状如强直性发作、肌张力异常、舞蹈手足徐动样运动，或其他眼肌运动异常，植物神经障碍。
(二)辅助检查
1、脑血流图 偏头痛患者的发作期和间歇期脑血流图的主要变化是两侧波幅不对称，一侧偏高或一侧偏低。
2、经颅多普勒超声扫描(TCD)
(1)发作间歇期：TCD不能鉴别典型和普通型头痛，仅能提供一些流动力学改变的基础依据，如血流速度增快，两侧流速不对称、出现血管杂音和血流速度不稳定等。
(2)偏头痛发作期：普痛偏头痛患者平均峰流速(Vm)下降，血管杂音减弱消失。
(三)诊断
1、病史、一般体格检查、神经系统检查不提示器质性疾病。
2、头痛反复发作至少5次，每次持续4-72h，发作前有感觉、运动或视觉方面的先兆。
3、头痛局限于一侧或双侧，呈搏动性头痛，程度中等或剧烈，影响日常生活。
4、伴有恶心和(或)呕吐等植物神经症状。
二、紧张性头痛
头颈部肌肉持久收缩的头痛称紧张性头痛。一般有两种情况即头颈部肌肉持续收缩引起头痛和由于颈部疾病引起反射性肌紧张性收缩，如颈椎骨性关节病、颈部外伤或颈椎间盘病变等。紧张性头痛是一种常见病，多由忧郁或焦虑使头、面、颈、肩部肌肉持续痉挛和(或)血管收缩缺血所致，少数则由不良姿势或头颈部其他疾病引起。起病年龄多在30岁前后，女性较多，呈非搏动性、长期性和经常性痛。本病有时和偏头痛并存，称为混合性头痛，多见于偏头痛发作时间长者。检查除偶然发现肌肉痉挛外无其他发现。
紧张性头痛的发病机理有几种学说：1钾离子致病学说;2交感神经兴奋性增高学说;3精神学说;4姿势、烟酒等，尤其是采用某种姿势长久工作，如伏案工作者，长时间低头、屈颈，造成慢性、持久的颈部肌肉收缩，引起疼痛。
临床表现：以青壮年多见，病程较长、以症状持续存在为特点，时轻时重。头痛程度多数人为轻、中度痛，为持续的压迫感、沉重感、紧箍感、后颈部及肩胛部肌肉有压迫感，有时可触到1个或多个硬结。肌痛性结节，系肌肉长期收缩所致，这些患者多不需卧床休息。头痛发作多在睡醒后，可持续存在，部分患者因疼痛不能入睡。疼痛部位多见于枕后部、颈项部，有时为颞部或头顶部、上侧或两侧，有时还伴有局部痛。常伴有畏光、羞明、恶心，部分患者基至可伴有短暂的闪光感、弱视。心理因素如焦虑、忧郁、心情不畅是主要的诱发因素。此外，特殊的职业所限定的姿势及位置等也是常见的发病原因。应详细问病史。偏头痛与紧张性头痛的鉴别诊断见(表3-1-1)。
表3-1-1 偏头痛与紧张性头痛的鉴别诊断
偏头痛(普通型、典型) 紧张性头痛
年龄 10-20岁为发病高峰 30-40岁最多
性别 女性多 无性别差异
起病方式 典型偏头痛有前驱症状，普通型偏头痛没有 没有前驱症状
诱因 工作过重，睡眠不足，对食物过敏者 忧虑、焦虑、不良姿势
头痛性质 与心搏动一致的搏动头痛，典型偏头痛 持续性重压感或戴紧帽感，多数几小时消失，普通型者持续几小时至1天 一日中呈持续性，特别是午后疼痛更重
头痛程度 头痛时多数患者影响工作疼痛时多数患者能坚持工作
头痛部位 主要是偏侧性两侧为多，也有偏侧伴随症状 有恶心、呕吐、头痛并在发作后凝肩、头后部胀感及疼痛，可伴有恶心、麻木、浮动感可出现紧张性头痛
对药物反应 发作时血管收缩剂有效 安定剂和肌肉松弛剂有效
三、 丛集性头痛
丛集头痛又称群发性头痛、组胺性头痛。是一种表现为头痛的神经—血管功能障碍生疾病，表现为周其性头痛，其发作似成群而来，以反复的密集的发作为特征。男生多见，发病可与组胺、前列腺等有关。
(一)临床表现
临床表现主要是头痛，起始于一侧眶周围，向两侧颞区、前额、下颌(少数达颈部)等部位放射。每次发作多数在同一侧。头痛性质呈剧痛，深在，无波动性，为爆炸性，偶有搏动性。少数为针刺样或冰刺样疼痛。疼痛多呈周期性，每次丛集性发作几乎在相同的时间，持续时间基本相似。以上午10时至下午9时发生较多。大多数持续30min至2h,发作频率为每天几次至每周期性1次，平均每天1~3次。
(二)伴随症状
1、血压升高 、心率减慢、心律失常，角膜齿形搏动明显增强，尤其在疼痛侧。
2、眼鼻刺激症状，表现疼痛侧眼睛流泪、结膜充血、鼻塞及流涕等。
3、不完全的Horner综合征 疼痛侧眼睛表现上睑下垂、瞳孔缩小。泌汗增加，如：前额及面部出汗、眼睑水肿。
4、极少数患者头痛发作时伴有闪光幻觉、闪光暗点、面部麻木、眩晕等。
5、丛集性头痛-痛性抽搐综合征。多数两种疾病同时发生，少数可先后发生。
(三)辅助检查
1、脑血流量：常见颈外动脉扩张，血流量增加。
2、血液学检查：5-HF在发作期表现中度增加，疼痛间期及缓解期全血5-HF水平下降。红细胞胆碱浓度降低，表现在急性发作期和缓解期。
3、脑电图：少数患者可出现异常改变。
4、眼动脉超声多普勒检查：表现为眼动脉血流下降。
5、相应的辅助检查。
(四)诊断依据
具有特定部位、性质及周期发作的头痛。具有眼、鼻、面部等的伴随症状和体征。在上述症状的基础上伴有如血压及心率改变。
四、脑外伤后头痛
脑外伤引起的头痛涉及器质性因素与心理因素。器质性因素如头颈部软组织损伤、颅骨骨折、颅内血肿、颅压增高或降低、反射性头颈部肌肉持续性收缩、头部血管舒缩功能紊乱等均可引起头痛。
1、急性脑外伤性头痛 急性脑外伤者除昏迷患者不能主诉外，均有不同程度的头痛。如脑挫裂伤患者，外伤性头痛后除大脑功能发生改变外，还有脑组织水肿、出血、撕裂，多数伴有外伤性蛛网膜下腔出血。患者伤后昏迷时间较长，清醒后头痛剧烈且持续时间长，并伴有颅压高，表现恶心、呕吐等。神经系统检查可有定位体征，CT检查可见有颅内出血和颅骨骨折等影像，腰穿脑脊液呈血性或镜下有红细胞，严重患者可有脑疝症状和体征。
2、慢性脑外全国各地性头痛 慢性脑外伤性头痛是指脑外伤后再次出现的头痛或脑外伤后头痛一度减轻又逐渐加重。多由于脑外伤后形成的硬膜下血肿或积液所致。临床表现上有不同程度的颅脑外全国各地史，头痛呈一度缓解或消失，于3周后又出现头痛且逐渐加重;头痛剧裂时伴恶心、呕吐;积液量大时压迫脑实质可有定位体征。
五、头痛型癫痫
头痛型癫痫是间脑癫痫的特殊类型，又称植物性发作，是癫痫的一种特殊类型，虽然是由不同病因引起的丘脑下部发作性功能率乱，以发作性头痛伴植物神经症状为主，一般无躯体抽动。头痛型癫痫病按临床发作属单纯部分发作，随着检查手段和研究水法的进展，简单地分为原发性和继发性已经不能反映癫痫发病的复杂性质，遗传倾向和脑内有癫痫性病理改变为其主要致病因素。
1、临床表现 发作性剧烈头痛为主要症状，可伴有恶心、呕吐、心悸、多汗、面色改变、腹泻等植物神经症状。头痛多在前额部、双颞部或单侧颞部、枕部、顶部、少数全头痛;头痛持续时间10min至半小时，极少数在1h以上;一般无明显先兆，个别病例合并有癫痫大发作(强直-阵挛发作);发作年龄在5-25岁间，典型病例有家族史;服用麦角胺制剂无效，抗癫痫药效果明显。
2、辅助检查 脑电图大多示两侧阵发性高波幅θ或δ节律，阵发性或散发性尖波、尖-慢波、棘-慢波，少数局限于颞、顶、枕部的棘-慢波发放，个别病例出现各导联6次/秒，正相棘波，提示脑中线深部有功能紊乱。脑CT可以发现继发性癫痫的原发病灶。
3、诊断要点 反复发作性剧烈头痛，自行缓解，常伴有植物神经功能障碍。发作或间歇期神经系统检查无任何阳性体征。常规脑电图或诱发试验显示癫痫放电波。服一般止痛药无效，而抗癫痫药效果明显。
六、其他头痛
1、颅内动脉瘤引起的头痛 多为中年以后出现类似偏头痛的发作，疼痛固定在一侧，无周期性，部分患者可出现动眼神经麻痹或其他脑神经症状，可有蛛网膜下腔出血史，脑血管造影可确诊。
2、脑血管畸形 多在年轻时开始出现头痛，可有癫痫发作或蛛网膜下腔出血或脑出血史，脑血管造影可确诊。
3、颅内肿瘤 早期头痛可偏于一侧，多呈持续性，可有局灶症状及头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高，脑CT或MRI检查可确诊。
4、癫痫 局灶性癫痫发作型中的感觉性发作，失语性发作和动运抑制性发作，其时程均远较偏头痛先兆为短，且不断发头痛。对于不甚典型的偏头痛等部位发作，则须结合病史考虑。
儿童颞枕叶癫痫，以视幻觉、发作性头痛和意识障碍为特征，其意识变化可能短促而不明显。此外，部分偏头痛发作时的脑电图记录，可以呈现局灶性慢活动，甚至尖波、棘波，尤其是偏瘫型和基底动脉型偏头痛。其区别在于偏头痛不发作时，脑电图上无局部异常或癫痫性活动。
5、神经官能症 神经官能症性头痛很少自青春期开始;发病时程也不相同。神经官能症性头痛，常伴有其他主诉如失眠、记忆力减退、注力不集中等，均属经常存在而非发作性。
6、慢性阵发性偏侧头痛 此型头痛与丛集性头痛相似，不同点为：持续时间较短2-15min ;发作更频繁;常见于女性;吲哚美辛有效。
7、五官疾病所致的头痛 眼、耳、鼻副鼻窦、牙齿等处的病变可扩散或反射到头面部引起的放射性疼痛。一般有相应器官的局部检查的阳性发现，如急性副鼻窦炎有局部压痛及脓涕等。
8、心因性头痛 当外界环境的不良精神刺激时，可使患者产生忧虑、焦急等情绪反应，如神经衰弱、癔病或抑郁症等均常出现头痛，称为心因性头痛。
