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面肌强直

  1.神经性肌强直 本病引起的肌强直起源于周围神经,故称神经性肌强直。任何年龄均可发病,以青壮年多见。

  (1)自发性持续性不自主肌纤维颤搐或束颤。

  (2)骨骼肌痉挛或僵硬,初期多在活动后发生,以后在休息甚至睡眠中均能出现。

  (3)肌肉自主收缩后松弛缓慢,但不出现叩击性肌强直。

  轻者症状可局限于下肢等部位,重者可波及广泛骨骼肌。肌电图可见自发性节律性或持续性运动单位电位活动,频率可高达300次/s。睡眠、全身和脊髓麻醉和神经干阻滞均不能阻断运动单位电位发放,只有在运动终板处用箭毒阻滞后才能使其停止,推测异常放电起源于运动神经轴索远端或末梢。发病机理尚不明,可能与免疫因素有关。本病多散发,好发于青壮年,异常肌肉活动自发出现,可见肌纤维颤搐或束颤,无叩击性肌强直,肌电图呈自发性高频放电但无强直电位等,与强直性肌病可加鉴别。

  2、恶性高热 本病是一种以肌肉代谢加速、酸中毒、肌僵直、横纹肌溶解和高热为主要表现的一种急性危重病。在应用某些全身性麻醉剂或肌松剂后发病。早期体温升高,心跳呼吸加快,心律不齐,皮肤湿润、紫绀和肌僵直;当症状充分暴露时,高热,全身肌肉僵直,代谢性和呼吸性酸中毒,高钾血,低钙血,因肌肉广泛损伤引起肌红蛋白血症和肌红蛋白尿症,并可发生急性肾功衰竭。如不及时救治,病死率极高。


 

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