1.动脉瘤样骨囊肿 两者在临床、X线上都有相似之处，但动脉瘤样骨囊肿多为偏心性、具有中等度侵蚀性，且常可穿破骨皮质包壳、其边缘轮廓模糊不清，呈虫蛀状，其骨皮质常膨胀如气球状，可穿刺出新鲜血液，穿刺时常有血液搏动感。而骨囊肿则为黄色或褐色液体。
2.骨巨细胞瘤 多见于20岁以上的成年患者，好发于股骨的远端及胫骨近端，病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定的侵蚀性，可穿透骨皮质累及骨骺等特点。但股骨上端的骨巨细胞瘤与骨囊肿有时仍难以鉴别。
3.单发的骨纤维异样增殖症 两者有时在临床及X线表现上极相似，特别是纤维异样增殖症又无毛玻璃状表现或丝瓜瓤状改变而只呈囊状膨胀改变时，很难鉴别，只是纤维异样增殖症病变范围较广泛，不一定呈中心性生长，除骨端外，常侵及干骺端及骨干。
4.孤立性骨嗜酸性肉芽肿 该病病损范围常较小，可发生于骨的任何部位，但以骨干部为多，常伴明显的疼痛，白细胞计数和嗜酸粒细胞计数均可增高，X线影像其病损边缘不如骨囊肿清晰，且多有骨膜反应。
5.非骨化性纤维瘤 多呈偏心性，距离骺板常有一定距离，病变范围较小。
6.内生软骨瘤 好发于手、足短管状骨，X线片上可见病变的透明区内有钙化斑点。
