诊断本病时下列要点具有参考价值：
1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现
2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。
4.心脏增大，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。
5.肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。
6.P波特高，但无右室肥厚的图形。
7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。
8.有青紫伴B型预激综合征，肺血偏少者。
9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。
10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移
诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主，右房与功能性右室之间无压差心血管造影无双球征，不需要手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。②狭窄型：青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大肺循环血流量减少，扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左，心血管造影见双球征，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右房极大，有双球征，需手术治疗。
可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症鵻。
心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。
心律失常(cardiacarrhythmia)指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。“心律紊乱”或“心律不齐”等词的含义偏重于表示节律的失常，心律失常既包括节律又包括频率的异常，更为确切和恰当。
脑栓塞是指因异常的固态、液态、气态物体(被称作栓子)沿血循环进入脑动脉系统，引起动脉管腔闭塞，导致该动脉供血区局部脑组织的坏死，临床上表现为偏瘫、偏身麻木、讲话不清等突然发生的局源性神经功能缺损症状。该病占脑血管病的15-20%。最常见的栓子来源于心脏，约14-48%的风湿性心脏病病人发生脑栓塞;心肌梗塞、心内膜炎、心房纤颤、心脏手术时易诱发本病;非心源性栓子见于颈部动脉粥样硬化斑脱落、外伤骨折或气胸、潜水或高空飞行减压不当、孕妇生产等。
脑脓肿是细菌、真菌或寄生虫等病原体侵入脑实质引起的化脓性炎症,继而形成脓肿。脑实质内形成脓腔,临床上表现为颅内压增高症状、局部定位体征和感染性症状。后两种病原体所致的脑脓肿极少见。可在任何年龄发生,以儿童和青壮年多见。发病率占神经外科住院病人 2%左右，男女比例约2.5:1。
