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异常粗大的舞蹈样动作

由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现,运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病,是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病,属于神经内科罕见疾病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。

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为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神...

根据临床症状即可诊断。1.本病通常30~40岁发病,逐渐加重多有,家族史,偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍,晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的...

1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体显性遗传,仅有轻度肌无力,无智力改变,病情不进展。2.老年性舞蹈病发生于老年人,可由中风引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。3.L-多巴,酚噻嗪类及避孕药诱发...

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