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先天性乳糖不耐受

先天性乳糖不耐受症:这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性腹泻,水样多泡的酸性大便,伴腹泻。可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑损伤,如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失,无乳糖尿和氨基酸尿症。当未分解吸收的乳糖进入结肠后,被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等,并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,...

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乳糖不耐受五大原因乳糖是奶类含有的一种糖类,在小肠中必须经乳糖酶的水解变为两个单糖,即葡萄糖和乳糖后才能被吸收。乳糖酶缺乏的人,在食入奶或奶制品后,奶中乳糖不能完全被消化吸收而滞留在肠腔内,使肠内容物...

临床诊断依据个体乳糖不耐受史、临床症状、粪便pH等检查,有氢气呼气试验和乳糖耐量试验、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、腹部乳糖-钡餐X线检查、大便常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2...

1.原发性糖吸收不良原发性糖吸收不良中,先天性乳糖酶缺乏,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均为常染色体隐性遗传疾病,临床罕见。除蔗糖-异麦芽糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外,余均在...

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