本病发病机理和面偏侧萎缩一样尚不明了。目前认为:本病的发生与交感神经机能紊乱导致血管运动与营养机能障碍有关;也有人设想与面部、颅脑或颈部外伤感染，三叉神经病变，胎儿期损伤或内分泌机能失调有关。

临床表现为:多在面部眶上部或颧部出现萎缩，病变缓慢地发展致半个面部，偶尔波及头盖部、颈部、对侧躯体，病区皮肤萎缩、皱折，常伴脱发、色素沉着、白瘢、毛细血管扩张、汗腺分泌增加或减少，颧骨额骨等下陷。

交叉偏侧萎缩由于一般神经病学专著没有述及，所以临床较难确诊，临床要与单侧下颌发育不全及偏侧肥大症相鉴别，也要与婴儿偏瘫及脂肪代谢障碍相区别。