凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病,可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见,康复患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。?
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诊断:确定高尿酸血症是合成过多或排泄障碍需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比:5%以下为尿酸排泄障碍,5%~12%为混合型,即既有尿酸生成增多又有尿酸...
1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病其临床特点为自幼即有出血倾向出血时间延长、血小板粘附性减低对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集血浆中vonwillebrand因子(vWF)缺乏或分子结构...
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