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盲袋阴道

盲袋阴道是睾丸女性化的症状之一,睾丸女性化(testicularfeminization)一词为Morris首先倡用用以表达一组遗传性别为男性,有睾丸,无苗勒管和午菲管衍化器官发育尿生殖窦分化为完全女性型,青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者

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一)发病原因20世纪70年代采集患者生殖器皮肤成纤维细胞的研究发现成纤维细胞有雄激素抵抗不能与雄激素结合以后的研究显示一部分患者的生殖器皮肤成纤维细胞浆液和核结合雄激素的能力正常但是雄激素-受体结合物...

青春期后患者具有女性表型,乳房发育良好,阴毛和腋毛缺如或稀少,腹股沟管内可触及睾丸样包块,原发闭经,盲袋阴道和无子宫等典型的临床表现而染色体核型46,XY,可以确定睾丸女性化的诊断。同样,青春期前女孩...

不完全型睾丸女性化应与类固醇5α-还原酶乙缺乏症鉴别。

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