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两侧颊部及颞部凹入

进行性脂肪营养不良病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。

部位: 头部
科室: 神经内科
检查项目: C-肽 肌电图
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(一)发病原因病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。(二)发病机制主要与下...

化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。2.肌电图显示肌肉及神经均正常。3.B超可发现受累的脏...

本病应注意与以下疾病鉴别:1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩,皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型,表现为面肌消瘦并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留。3....

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