进行性脂肪营养不良病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响。
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(一)发病原因病因不明。可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。(二)发病机制主要与下...
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。2.肌电图显示肌肉及神经均正常。3.B超可发现受累的脏...
本病应注意与以下疾病鉴别：1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。3....
