原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。
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(一)发病原因冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA和冷凝溶蛋白四种。Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球...
(一)发病原因冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA和冷凝溶蛋白四种。Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球...
本病需与下列疾病相鉴别:1.冷凝集素血症是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。2.冷纤维蛋...
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