眼球运动障碍是进行性核上性麻痹特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核...
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(一)发病原因PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。(二)...
脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。2.头颅CT检查可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部...
临床上,PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等...