因暂时性直立性尿蛋白很少行肾活检，故对其病理变化所知甚少。固定性直立性尿蛋白也少有特异性病变。Sinniah等报道30%病例肾组织正常或仅有轻微肾小球改变，70%呈轻度系膜增生，偶有Ig或C3沉积。Robinson等报道47%未见异常，45%有轻度肾小球改变但无明确的肾小球基膜改变，8%有较明确的原发性肾小球病变。
在临床上，此类患者多系体检或尿筛查中偶然发现，患儿本人无确切既往肾脏病史、及阳性家族史，患儿肾功能、血生化、B型超声波检查、静脉肾盂造影等项检查均于正常范围。其主要表现即直立位排逾量尿蛋白，但卧位时正常，可借直立试验予以证实。其方法如下：夜卧床前排尿弃去，次晨起床排尿送检，此夜间形成的尿液蛋白定性检查阴性，定量<50mg/8h。起床后活动2小时再排尿送检，尿蛋白(+)～(++)以上即为阳性。如腰椎前突位站立，有时20分钟后可达(+++)以上，但24小时尿蛋白多为1g以下。
