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正常免疫球蛋白减少

  其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。(3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍、失调,常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复。但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷。

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