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新月状溶骨性缺损

  可分4型,即单发性、多发性、发疹性和边缘离心性角化棘皮瘤。

  1.单发性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮损迅速增长,在3~8周内从1mm的斑疹或丘疹可发展到25mm大小,半球形,圆屋顶形、皮肤色结节。结节表面可见平滑的火山口,中央充以角栓。皮损光滑发亮与周围界限清楚,表面可见毛细血管走行。非典型角化棘皮瘤常见,有些类似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些则呈结节增殖性外观,火山口样凹陷。巨大角化棘皮瘤指直径大于2cm,常侵犯鼻和眼睑。甲下角化棘皮瘤罕见,有触痛,呈破坏性火山口状中央,常致末端指骨损伤,甲下损害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损,不伴发硬化症或骨膜反应。单发性角化棘皮瘤好发于曝光区,如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、阴茎、耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少,小腿部损害常见。口腔黏膜罕见。多见于中老年,男较少见。本病有趣的特点为迅速增长约需2~6周,继之在2~6周内保持稳定,最后在2~6周后自行消退,遗留轻度凹陷性瘢痕。但亦有一些损害需6个月到1年才能完全消退。据估计约5%的损害可复发。

  2.多发性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此划角化棘皮痛常称为Ferguson Smith型多发性自愈性角化棘皮瘤,临床上和组织学上与孤立性皮损相同。皮损数目不等,通常为3~10个,局限于某一部位。本病好发于颜面、躯干和阴部。多见于青年男性。

  另一型家族性泛发性角化棘皮瘤已被报告,称Ferguson Smith型自愈性鳞状上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之处在于剧烈瘙痒,持续多年,易误诊为结节性痒疹。

  3.发疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特点为泛发性圆屋顶状皮肤色丘疹性发疹,直径2~7mm。皮疹数目多,但掌跖不受累。口腔黏膜可被累及。有些以剧烈瘙痒为特点,可见双侧睑外翻和口部狭小。有些损害特别是肩部和臂部的某些损害呈线状排列。本型较其他型角化棘皮瘤免疫抑制发病率较高。已有报告伴发红斑性狼疮、白血病、麻风、肾移植、光化学疗法、烧伤和放射治疗者。夏日病情恶化,再次说明紫外线与本病发病有关。

  4.边缘离心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常见,1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz报告,其特点为皮损进行性向周围扩张,同时中央治愈,遗留萎缩。皮损直径5~30cm,通常累及手背和胫前区。本型与巨大孤立性角化棘皮瘤不同之处在于本型无自愈倾向。

  根据临床表现皮损特点,组织病理特征,即可诊断。

 

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