概述 病因 检查 诊断

　　临床表现多样，可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化，腱索纤维化，导致房室瓣反流，最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累，主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者，心脏常不被累及，预后较好。

　　1.全身症状 经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。

　　2.肾外症状 肾外器官受累症状。

　　(1)心肺受累症状：呼吸困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液，约2/3 病例有弥漫性间质浸润。

　　(2)80%患者肝脾肿大，15%出现肝功能异常。

　　(3)1/3 患者有神经症状，包括中枢性与外周性，如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。

　　(4)25%～50%的患者有皮肤病变，常见为斑丘疹和荨麻疹。

　　3.肾脏受损害症状 可出现肾病综合征表现，尽管发生率很低，但可能危及生命。