概述 病因 检查 诊断

　　当肝或肾以丙酮酸为原料进行糖异生时，糖异生中的其中七步反应是糖酵解中的逆反应，它们有相同的酶催化。但是糖酵解中有三步反应，是不可逆反应。在糖异生时必须绕过这三步反应，代价是更多的能量消耗。

　　这三步反应都是强放热反应，它们分别是：

　　1 葡萄糖经己糖激酶催化生成6磷酸葡萄糖 ΔG= -33.5 kJ/mol

　　2 6磷酸果糖经磷酸果糖激酶催化生成1，6二磷酸果糖 ΔG= -22.2 kJ/mol

　　3 磷酸烯醇式丙酮酸经丙酮酸激酶生成丙酮酸 ΔG= -16.7 kJ/mol

　　这三步反应会这样被绕过

　　1 葡萄糖6磷酸酶催化6磷酸葡萄糖生成葡萄糖

　　2 果糖1，6二磷酸酶催化1，6二磷酸果糖生成6磷酸果糖。

　　3 丙酮酸在一元羧酸转运酶的帮助下进入线粒体，在丙酮酸羧化酶的催化下，消耗一分子ATP，生成草酰乙酸。草酰乙酸不能通过线粒体膜。在苹果酸-天冬氨酸循环里草酰乙酸通过了线粒体膜之后，在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶的帮助下成为磷酸烯醇式丙酮酸。反应消耗一分子GTP。