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表皮发生钙化

检查内容

  本病好发于青年女性。主要有皮肤损害,心血管损害,消化道病变,眼部病变,神经精神病变,肾脏病变。

  1.主要临床表现

  (1)皮肤损害:一般发生在青少年期,但也可见于出生后不久。皮疹对称,好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等部皱褶处,亦可见于口腔、鼻腔黏膜,偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚,弹性差,松弛。皮疹呈针头大到豆大,为淡黄至橘黄色丘疹或小结节,多成簇分布或融合成网状。一部分毛孔扩大,如“拔毛的鸡皮”,外观呈橘皮样。也有报道表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性者。部分病人可有皮肤过度伸展,但不一定有皮疹。

  (2)心血管损害:包括周围血管病、高血压、冠心病和内膜纤维化与钙化。当肢体动脉受累时,可出现脉搏减弱或消失、间歇性跛行。约1/3病例有心绞痛发作,但发生急性心肌梗死和猝死者较少。充血性心力衰竭可能与多种因素有关,血管病变和心内膜纤维化都可引起心衰,高血压和冠心病也是促发心衰的重要因素。

  (3)消化道病变:在小儿期,可反复发生消化道出血。其原因可为消化道溃疡或食管裂孔疝。胃镜检查可发现消化道黏膜改变与皮肤改变相似。另外,有的病人可出现胃肠扩张与脱肛等。

  (4)眼部病变:眼底视网膜血管呈线纹状,为本病的特征性改变。这种改变表现为有较血管粗的灰白色线纹,于视盘周围呈不规则的环状或放射状分布。视网膜出血可引起视力障碍。随着年龄的增长,可发生增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉络膜玻璃样变性、视网膜结疤。当黄斑部受累时,可出现严重视力减退。眼底改变多数与皮肤改变、消化道反复出血同时发生。

  (5)神经精神病变:可因脑血管病变而引起神经精神症状,出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫痫等。

  (6)肾脏病变:肾内和肾外动脉均可发生病变,肾血管受累可导致高血压病。

  本病可与甲状腺功能亢进、糖尿病、Paget病合并存在。亦有人认为本病与马方综合征、艾-荡综合征有一定关系。

  2.根据遗传方式,可将本病分为4型

  (1)常染色体显性遗传Ⅰ型:表现在四肢屈侧出现橘皮样外观,伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。

  (2)常染色体显性遗传Ⅱ型:特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。

  (3)常染色体隐性遗传Ⅰ型:特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩膜及高腭弓和全身多个关节松弛等。女性病例多有上消化道出血。

  (4)常染色体隐性遗传Ⅱ型 仅有皮肤伸展性增加,而无皮疹及全身内脏合并症。

  根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛,同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征,可诊断本病。

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