眼球的交感神经节前纤维起自C8、T1~2节段侧角,经胸及交感干上升至颈上神经节,交换神经元后,节后纤维经颈内动脉丛,再穿经睫状神经节分布到瞳孔开大肌、Müller肌和血管,另有少部分交感纤维经睫状长神经到达瞳孔开大肌。一侧眼的交感神经损毁性病变时,出现瞳孔散大肌麻痹,因此引起瞳孔缩小,这也是此综合征的主要体征和最常见表现。由于光反射传导径路不受损,故瞳孔虽缩小,但对光反应多无改变。同时由于Müller肌的麻痹,出现上睑轻度下垂,眼裂变小。支配眼球的交感神经传导经路的任何部位受损,均可引起Horner综合征。但通常睫状体交感中枢的病损,呈完全性Horner综合征。而交感神经干(交感链)的病变,常常仅单独表现为瞳孔缩小。
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