另类“脑白质营养不良”?
医网摘要: Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。
Austin型幼儿脑硫脂病应该做哪些检查?
尿中硫酸乙酰肝素增多。在周围血液中白细胞有异染性包涵体。脑或肝组织细胞包涵体的生化分析为神经节苷脂增多,并以GM2和GM3神经节苷脂为主,硫酸乙酰肝素亦增多。
X线检查:X线表现类似黏多糖贮积症Ⅰ型,但其改变程度较轻。
Austin型幼儿脑硫脂病治疗前的注意事项?
预防:针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。
疾病发生的前兆:行为异常,烦躁不安,共济失调,动作不协调或出现步态异常,多数病例可出现肌张力低下,偶尔也可出痉挛性截瘫。
Austin型幼儿脑硫脂病可以并发哪些疾病?
本病可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调,偶尔也可出痉挛性截瘫。
Austin型幼儿脑硫脂病食疗方:
虾皮蛋羹
配料虾皮20克,鸡蛋1个。
制法虾皮,择去杂质,冲洗一下;鸡蛋,磕入碗内,搅打成泡,然后放入虾皮搅拌均匀。将鸡蛋液碗,放入蒸锅中蒸熟,取出,可用以佐餐。
香菇粥
配料香菇5克,粳米50克。
制法将香菇用冷水泡发好,洗净,切碎;粳米,淘洗干净。锅置火上,放入适量清水、香菇、粳米,同煮,先用大火烧沸后,改为文火煮至粥熟,即成。
百合蒸鳗鱼
配料百合100克,鳗鱼肉250克,黄酒、味精、精盐各适量,葱末、姜末少许。
制法将鲜百合撕去内膜,用精盐擦透,洗净,切块放入碗内。鳗鱼肉,切成小块,放少许盐,用黄酒浸渍10分钟后,放在百合上面,撒上姜末、葱末、味精,上笼蒸熟,即成。
乳粥
配料牛乳或羊乳适量,大米50克,白糖适量。
制法将大米淘洗干净,放入锅内,加适量清水,用文火煮粥,待粥煮至半熟时,去米汤加牛乳、白糖同煮成粥。早晚餐热食,空腹食用较佳。
鸡肝粥
配料鸡肝1个,大米60克。
制法将鸡肝洗净,切碎;粳米,淘洗干净。锅上火,放入适量清水,下入粳米、鸡肝,用大火烧沸,后用文火煮至粥熟即可,分次饮用。
上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。
Austin型幼儿脑硫脂病患者吃什么好?
宜多吃米粥、牛奶、鸡肉、鸭肉、鸡肝、山楂、鳗鱼、鹌鹑、银鱼之类食物。饮食要软、烂、细,以利消化吸收。
Austin型幼儿脑硫脂病患者不适宜吃什么?
幼儿要少吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物,忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物,还要少用芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。
责任编辑:易美华 本文来源:http://jibing.ewsos.com/sj/20111108/440068.html
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