男性生殖腺机能减退症是由什么原因引起的?

　　(7)隐睾症：可为单侧或双侧，以腹股沟处最多见。由于腹内体温比阴囊内温度高，因此隐睾的生精功能受到抑制，且易癌变。隐睾症一般无症状，可在一侧或两侧未触及睾丸，无雄激素缺乏的表现，常伴不育。与无睾症不同，隐睾患者受HCG刺激后，睾酮明显升高。

　　(8)萎缩性肌强直病：成人发病，面、颈、手及下肢肌肉强直性萎缩无力，上睑下垂，额肌代偿性收缩，使额纹增多。80%伴有原发性睾丸机能减退，血清FSH明显升高。是家族性疾病，常染色体显性遗传。

　　(9)成人间质细胞机能减退：又称为男性更年期综合症。男性在50岁以后，逐渐出现性功能减退，可有性格及情绪变化。血睾酮逐渐减少，促性腺激素升高，精子减少或缺乏。

　　(10)纤毛不动综合征(Immotile cilia syndrome)：一种以呼吸道及精子纤毛活动障碍为特征的常染色体隐性遗传缺陷。如卡塔格内氏综合征(Kartagener syn-drome)，表现为内脏反转异位、慢性副鼻窦炎和支气管扩张三联症。因精子纤毛活动障碍而不孕。

　　2.获得性睾丸异常

　　(1)睾丸感染：可分为非特异性、病毒性、霉菌性、螺旋体性、寄生虫性等类型，腮腺炎病毒引起的病毒性睾丸炎最常见，临床表现为受累睾丸肿痛，阴囊皮肤水肿，鞘膜腔积液，常有寒战高烧、腹痛。病后睾丸可有不同程度的萎缩。部分患者可引起不育。

　　(2)创伤：睾丸易受外界暴力而损伤，曲细精管内精原细胞消失导致不育。如有血肿，破坏血供也会导致睾丸萎缩。

　　(3)放射损伤：精原细胞对放射损伤十分敏感，如受损则发生少精症或无精症。

　　(4)药物：螺内酯和酮康唑能抑制睾丸酮合成。螺内酯和西咪替丁同雄激素竞争细胞浆受体蛋白而干扰睾丸酮在靶细胞的作用。服用美散痛、洋地黄可使血浆雌二醇升高而睾丸酮下降。长期酗酒，可致血浆睾酮降低。抗肿瘤和化疗药物、杀虫剂、二溴氯丙烷、镉和铅、均能抑制精子的发生，导致不育。

　　(5)自身免疫：Schmidt综合征存在抗睾丸基底膜抗体，若血-睾屏障被破坏，精液作为抗原而发生自身免疫反应，产生抗精子抗体。男性前列腺炎或附睾炎，尤以大肠杆菌感染时，产生抗精子抗体。输精管阻塞或切断后，可形成精子肉芽肿。精子在精子肉芽肿内破坏吸收而形成抗原，产生抗精子抗体。目前能测出两种类型的抗精子抗体，即精子凝集抗体和精子制动抗体。抗精子抗体能，使精子活动力下降及精子自家凝集或不液化，此外，抗精子抗体能促发免疫性睾丸炎，产生抗原抗体复合物沉积在睾丸的生殖细胞上，影响正常精子的发生。

　　3.伴发于全身性疾病的睾丸异常 全身性疾病如慢性肝病、肾功能不全、严重营养不良、代谢紊乱、糖尿病等均可导致睾丸功能减退和不育。

　　(三)雄性激素合成或其作用上的缺陷症 患者染色体核型为46，XY，性腺是睾丸，由于雄激素的不足，以致胚胎期性器官发育没有完全男性化，形成男性假两性畸形。按病因大致可分三类：

　　1.雄性激素合成缺陷 在睾丸酮的生成途径中，共有5种不同酶的参与(图15-56)，任何一种酶的缺陷均可引起睾丸酮合成障碍，从而导致男性假两性畸形。其中胆固醇碳链酶(20，22碳链裂解酶)、3β-羟基类固醇脱氢酶、17羟化酶存在于睾丸和肾上腺内，这三者若有缺陷，不但引起男性假两性畸形，而且还引起先天性肾上腺皮质增生症;另两个酶(17，20碳链裂解酶，及17β-羟基类固醇脱氢酶)只存在于睾丸内，若有缺陷，则仅导致男性假两性畸形。

　　2.副中肾管退化不全 也是一罕见的常染色体隐性遗传或X-性连锁隐性遗传病。胎儿时期支持细胞分泌副中肾管抑制因子(MIF)不足，或与受体结合障碍。使46，XY的男性患者保留部分女性生殖管道(输卵管、子宫、阴道上1/3)。因MIF和睾丸下降物质均由支持细胞分泌，所以副中肾管退化不全可伴有同侧隐睾症，睾丸发育不全，也可伴有癌变率较高的混合性性腺发育不全。

　　3.雄性激素不敏感

　　(1)睾丸女性化(testicular feminizaation)综合征：属男性假两性畸形，患者因靶器官雄激素受体及受体后缺陷，对雄激素不敏感而致病，属X连锁隐性遗传疾患，本征分完全与不完全性两型。①完全性雄激素不敏感-睾丸女性化，又称完全性男性假两性畸形，核型为46，XY，在胚胎期，在腹腔或外阴部有已发育的睾丸，由于中肾管对雄激素不敏感，不能进一步分化发育为输精管、精囊、前列腺和射精管，外阴部不能向男性方向分化，但胎儿睾丸支持细胞仍能分泌MIF，所以副中肾管退化萎缩，无输卵管、子宫和阴道上段。出生时外生殖器完全是女性型，有较浅的盲端阴道，在小儿腹股沟或外阴部可触及睾丸。在青春期，由于靶器官对雄激素不敏感，引起LH分泌增多，从而睾丸酮增多。睾丸酮转换生成雌二醇，使女性第二性征，如乳房充分发育，但有原发性闭经，少数病人阴蒂增大，有轻度男性化的表现。青春期后，患者睾丸易恶变，应予切除。②不完全性雄激素不敏感，又称不完全性男性假两性畸形I型，Reifenstein综合征，核型为46，XY，病因为雄激素受体部分缺陷或受体后缺陷。表型偏向于男性，但男性化程度差异很大，严重者外生殖器明显两性畸形，有盲端型阴道、会阴阴囊型尿道下裂。轻者表现为发育不良的男性外生殖器、阴茎小、有尿道下裂和阴囊分叉。青春期，男性化发育差，可有男性乳房发育，多无生育力。睾酮，LH及雌二醇均升高。

　　(2)5a-还原酶缺陷：又称不完全性男性假两性畸形Ⅱ型，是常染色体隐性遗传，核形为46，XY，由于5a-还原酶缺乏，睾丸酮转化为双氢睾酮不足使男性外生殖器发育障碍，表现为小阴茎，会阴尿道下裂，阴囊为双叶状，患者有睾丸、附睾、输精管和精囊，无子宫、输卵管和卵巢。在青春期，出现男性化，无男性乳房发育。精子计数正常，血浆睾丸酮水平正常或增高，双氢睾酮降低，LH增高。

　　男性生殖腺机能减低的临床表现因发病年龄不同而各异。如胎龄在2～3个月时发生雄激素不足，引起假两性畸形。青春发育期雄激素不足，表现为第二性征缺乏及宦官症体型，阴茎呈儿童型，睾丸小，阴囊光滑无皱褶，阴毛及腋毛稀疏，面部、胸腹及背部毛缺乏或极稀少，语音尖细、肌肉不发达，体力低于正常。若成年男性雄激素缺乏，表现为性欲减退、阳萎、体力差、性毛及胡须减少，伴有不育。