西医治疗

　　1.一般治疗 注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。

　　2.皮质激素 泼尼松2mg/（kg·d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/（kg·d），随后逐渐减量，连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/（kg·d）（≤1000mg/d）静脉滴注1～3天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。

　　3.羟氯喹 剂量6mg/（kg·d），可控制皮肤病变发展。

　　4.免疫抑制剂 可选用：

　　（1）甲氨蝶呤（MTX）0.35～0.65mg/（kg·次），每周1次，口服、静脉注射或肌注。

　　（2）环磷酰胺（CTX）0.5～0.75g/（m2·次），每月1次静滴。

　　（3）硫唑嘌呤（azathioprine）1～3mg/（kg·d），口服。

　　（4）环孢素（cyclosporine A）2.5～7.5mg/（kg·d），口服。重症可选用2种免疫抑制剂。

　　5.IVIG 1～2g/（kg·次），每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。

　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。