西医治疗

　　本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。

　　1.原则 要求有三：

　　（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。

　　（2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。

　　（3）要预防日后吻合口狭窄。

　　2.手术方法 目前常用的手术方法为：

　　（1）囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。

　　（2）囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。

　　（3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。