好发于男性，年龄9～23岁（平均13岁）。位于腓骨近端的干骺端，仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢，可有轻度不适、压痛，如位于表浅骨，可见规则、坚硬的骨膨胀，边界清楚。

　　1.肉眼所见 肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。

　　2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化良好，为良性表现，常形成一厚的波状带，与骺板相似，有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之，纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似，另一种截然不同的组成成分与骺板相似，提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。