1895年Glazebrook报道第一例阑尾类癌。此肿瘤一般生长缓慢，早期多无临床症状，或症状不典型，无特异性，常因出现急、慢性阑尾炎（57%）而就诊。有时表现为慢性腹痛或无痛性血便。一般不出现面色潮红、低血压、哮喘、心脏瓣膜病变等类癌综合征。若有则提示类癌已转移，主要是肝脏和后腹膜。Wilson收集的1700例中，仅有6例发生类癌综合征。有学者提出阑尾类癌的肠套叠发生率高。