本综合征的发生率为8%～36%。关节炎常在空肠结肠造瘘术后一年内出现，持续一周至数月甚至数年。女性发病多于男性，相当于男性的3倍。常累及膝、踝、指、腕和肩关节，疼痛明显，但与客观体重相分离，关节骨侵蚀少见。常有背痛，骶髂关节影像学改变，有软骨硬化的证据，很少有骶髂关节炎的表现。80%的病人有皮肤褐斑，紫癜，小脓疱或结节样红斑样皮肤损害和关节炎相伴存在。皮肤活检显示皮肤有轻度的微血管炎。1/3的病人有雷诺现象，很少发热。

　　根据临床病史及表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。