诊断

　　肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变：

　　1.多发性骨髓瘤患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量蛋白尿、肾功能不全、充血性心力衰竭、外周神经感觉或运动障碍、腕管综合征或肝脾肿大。

　　2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、肾病综合征、慢性肾衰竭而肾脏体积未缩小者。

　　3.有明确类风湿关节炎、血清阴性脊柱关节病或慢性感染性疾病或炎症（如结核、支气管扩张、骨髓炎、慢性肾盂肾炎、结节性多动脉炎等），出现蛋白尿或肾病综合征以及其他淀粉样变相关临床表现。

　　4.长期透析的患者出现腕管综合征、关节病或溶骨性损伤者。

　　病理学检查是最可靠的确诊方法。85%～95%为肾活检阳性，肝活检阳性率较低，又有大出血的危险，故应慎重。直肠黏膜、牙龈、舌、口腔黏膜、皮肤及肌腱、抽吸的腹壁脂肪等标本易得，阳性率可达90%，也可优先考虑。活检组织刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈现特征性的红绿双折光，这是诊断本病的关键指标。组织电镜检查表现为无分枝的细纤维丝样结构有一定的特征性，应同时检查。由于组织病变范围与程度的不同，活检阴性不能排除本病。

　　SAP放射显像始于1988年，用来检测全身淀粉样蛋白沉积具有敏感、特异、全面、无创且可定量的特点。以123I标记高度纯化的SAP后静脉注射，能够特异地显示淀粉样蛋白的沉积部位，对AA蛋白的敏感率达100%，对AL蛋白的敏感率为90%。在放射剂量允许的范围内未显示不良反应。是淀粉样变比较理想的筛选试验。

　　进一步明确组织沉积物的化学组成与性质是诊断的重要环节，有助于确定相关的治疗选择以及对预后的判断。若组织标本经5%高锰酸钾处理后再进行刚果红染色，此法可用以间接区分淀粉样AA蛋白及AL蛋白，简便易行。AL蛋白刚果红着色且不易退色，而AA蛋白与刚果红亲和力差，故不易着色。更为准确的方法为免疫组化，能可靠、特异地显示各种淀粉样前体蛋白，目前大多数前述淀粉样蛋白（如AL、AA、TTR、β2-M、κ轻链、λ轻链、Alys、Afib等）的单克隆抗体已商品化。

　　鉴别

　　1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。

　　2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。