诊断
1.血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常。
2.血沉:多数患者血沉增快。
3.抗O:可增高。
4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。
5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。
6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高。
7.大便潜血:消化道出血时阳型。
8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。
9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。
本病尚无统一的诊断标准。
(1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄≤20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。
符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。
(2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:
①临床表现:
A.发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
C.病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。
②实验室检查:血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。
③组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。
2.诊断评析 美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。
过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。
鉴别
1.皮肤型 需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史,皮疹常分布于全身,停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布,皮疹不隆起,无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少,出血时间延长,骨髓象无改变。
2.关节型 关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别,后者常有风湿活动,血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎,呈红、肿、热及触痛,运动受限等,可助鉴别。
3.腹型 腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别,前者除有腹痛、腹泻外,一般无肌紧张及反跳痛,而急腹症除腹痛外,尚有肌紧张及反跳痛等,可助鉴别。
4.肾型 需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状,狼疮性肾炎有多脏器损害,白细胞减少、血沉增快,狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
应与风湿性关节炎、急腹症、再生障碍性贫血、急性白血病、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。