诊断
(1)存在可诱发弥漫性血管内凝血的原发病及有利于弥漫性血管内凝血发病的因素。
(2)具备两项以上的下列临床表现:
①反复、严重或多部位出血倾向,不易用原发病解释;示肾、
②不明原因的顽固性低血压状态或休克;
③出现提肺、脑、肝、皮肤、皮下及肢体栓塞,造成微循环障碍的症状和体征,尤以与原发病不符合的急性肾功能或肺功能不全最具诊断价值;
④原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血;
⑤肝素或其它抗凝治疗有效。
(3)实验室检查符合下列标准:
①同时出现下列3项异常:一是血小板计数低于100×109/L或进行性降低;二是血浆纤维蛋白原低于150mg/dl或进行性下降;三是凝血酶原时间延长3s以上;
②如上述3项实验检查中仅2项不正常,则必须有下列4项中的1~2项以上异常;凝血时间延长5s以上;3P试验阳性,或乙醇胶试验、葡萄球菌聚集试验、FDP定量其中之一异常;优球蛋白溶解时间小于70min或血浆纤溶酶原含量降低;血片中可见2%以上的碎片红细胞及各种异形红细胞。
鉴别
1.原发性纤维蛋白溶解症:本病临床上罕见,它是由于某些因素使纤溶酶原活化素的活力增强,导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶,引起纤维蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。临床表现为各部位的出血。原发性纤溶症常见于严重的肝病、肝移植的无肝期,因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少。
另外本病也可见于肺、前列腺、子宫等严重病变,或某些药物中毒,都可发生原纤溶症,也有原因不明的原纤溶症,但脏器功能障碍并不明显,一般不会导致急性肾功能衰竭和休克,原纤溶症的主要临床表现为广泛的严重的出血。实验室检查血小板计数正常或略降低,3P试验呈阴性,优球蛋白溶解时间明显缩短,FⅧ:C正常,血小板β-TG正常。用抗纤溶剂治疗,疗效较好,而且肝素治疗无效。
2.纤维蛋白原生成不足症:正常血浆纤维蛋白原含量若低于60%~80%,临床上就会有出血的现象。遗传性纤维蛋白生成不足症较少见。患者终身会有不同程度的出血症状。一半的患者以出生后的脐带出血为首先症状,除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大约21%的患者有关节出血,月经过多者少见。实验室检查:无血小板计数减少和纤溶亢进;凝血时间延长;纤维蛋白定量测定可完全缺乏,血液不凝固;凝血酶原时间延长。
3.重症肝病出血