先天性腹壁肌肉发育不良预防_先天性腹壁肌肉发育不良怎么调理
预后
PBS患者的病死率较高。新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良。在成长过程中,死亡的原因多为肾衰竭。
Druschel观察60例新生儿患者,36例死亡,病死率为60%。在生后第l周死亡者,多数因肺发育不良致死。Pillion历时20年,追踪14例PBS,4例生后1个月内死亡,2例死因是脓毒血症,另2例为肾衰竭。其余10例中,6例年龄已过10岁6个月,肾功能正常。另外4例8~17岁,患慢性肾衰竭,其中3例是肾衰竭的晚期。
1970~1987年间Reinberg随访了32例 PBS患儿,11例因肾衰竭在新生儿期或小婴儿期死亡,尸解9例,6例为肾脏弥漫性严重发育不良。较长存活的10例也患肾功能不良,作13例肾的组织学研究,9个标本有区域性肾发育不良,占整个肾实质的25%,主要是由于下尿路梗阻及肾盂肾炎,使肾组织受损伤,影响了肾功能。
以上的研究结果明确提示,肾功能与PBS预后关系极密切,早期发现及适时解除尿路梗阻,防治尿路感染,是争取PBS患儿长期存活的重要措施。
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