（一）发病原因

　　确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。

　　（二）发病机制

　　1.病理改变 组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）及未分化型（未成熟型）三个亚型。各类型的组织学特征见表1。

　　2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。

　　Ⅰ：肿瘤仅累及右后段或左外段。

　　ⅡA1： 肿瘤累及肝右叶。

　　ⅡA2：肿瘤累及肝左叶。

　　ⅡB：肿瘤累及右后段和左外段。

　　ⅢA-1：肿瘤累及肝右叶和左内段。

　　ⅢA2：肿瘤累及肝左叶和右前段。

　　ⅢB1：肿瘤累及肝右叶和左外段。

　　ⅢB2：肿瘤累及肝左叶和右后段。

　　Ⅳ：肿瘤累及左右肝全部四段。

　　另：各分期可注明：m远处转移 e肝外浸润

　　v侵及腔静脉 p侵及门静脉