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外阴尤因肉瘤

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外阴尤因肉瘤原因_由什么原因引起外阴尤因肉瘤

  (一)发病原因

  外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

  (二)发病机制

  肿瘤呈分叶状,界限清楚。切面灰白色,质脆,有弹性,中央可见出血、坏死和囊性变。

  镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布,排列紧密。细胞边界不清,胞浆少,核圆形,染色质颗粒状,核仁小且不太清楚。核分裂象可见,为1~3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少,无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性,不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞,核染色质均匀分布,见糖原聚集,部分可见神经内分泌颗粒。

  细胞O13(HBA71抗原;P30/32,MIC2)阳性,波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。

  所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因,少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排,都可以辅助明确诊断。

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