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小管萎缩病变

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。病理特点多伴有肾小管萎缩病变,肾间质纤维化. 

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病理特点:①节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常;②局灶性:一个肾小球部分硬化;③多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化;④可与MCD合并;⑤可与MsPGN合并。据国内统计以系膜增生性肾炎(系膜增生性肾...

本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人...

本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素,如HIV感染、吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿...

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